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Il s’agit d’un trouble neurologique survenant chez un patient souffrant de cancer, en l’absence de complications d’origine métastatique, iatrogène, infectieuse, métabolique ou carentielle. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques peuvent toucher le système nerveux central et/ou périphérique.
Certains tableaux cliniques sont parfois évocateurs du diagnostic comme par exemple la neuropathie sensitive de Denny-Brown, l’encéphalite limbique ou le syndrome cérébelleux sub-aigu, mais la présentation initiale est parfois trompeuse.
Bien qu’il s’agisse d’une pathologie rare, l’étude des SNP est importante pour plusieurs raisons :
1. Ils sont fréquemment la cause d’un trouble neurologique sévère,
2. le diagnostic peut-être difficile car la présentation neurologique est parfois trompeuse,
3. les syndromes neurologiques paranéoplasiques peuvent se développer avant le diagnostic de la tumeur, qui peut alors être détectée à un stade précoce et être guérie par les thérapies disponibles.
4. l'étude des mécanismes physiopathologiques des SNP peut fournir des clés pour une meilleure compréhension de l'immunologie tumorale et des altérations du système nerveux dans d'autres désordres neurologiques d’origine auto-immune.
La découverte d’anticorps antineuronaux circulants chez les patients souffrant de SNP suggère l’intervention d’un mécanisme auto-immun. Ils sont dirigés contre des antigènes-cibles exprimés par la tumeur mais également contre certaines cellules du système nerveux. Il s’agit d’auto-anticorps.
La mise en évidence d’un anticorps antineuronal permet d’affirmer le caractère paranéoplasique du trouble neurologique et d’orienter la recherche du cancer. Certains patients ne présentent toutefois pas d’anticorps antineuronaux.
Plusieurs anticorps antineuronaux sont actuellement identifiés : les anti-Hu, anti-Yo, anti-CV2, anti-Ri, anti-Ma, anti-amphiphysine, anti-Tr, anti-VGKC, anti-VGCC, anti-NMDA (liste non exhaustive). Certains anticorps permettent d’orienter la recherche d’un cancer : les anti-Yo sont fortement évocateurs d’un cancer de l’ovaire ou d’un cancer du sein alors que les anti-Hu doivent faire rechercher un cancer pulmonaire et les anti-Tr, un lymphome.
Les neuropathies périphériques paranéoplasiques. J-C Antoine. Rev Neurol (Paris). 2008 Dec;164(12):1068-72. Epub 2008 Oct 9. En français.
Des auto-anticorps peuvent-ils être responsables de maladies du système nerveux central ? J Honnorat. Rev Neurol. 2008 May;164(5):403-4. En français.
Paraneoplastic neurological syndromes. J Honnorat, J-C Antoine. Orphanet J Rare Dis. 2007 May 4;2:22. Review. Disponible sur http://www.OJRD.com/content/2/1/22
Advances in paraneoplastic neurological syndromes. J Honnorat, S Cartalat-Carel. Curr Opin Oncol. 2004 Nov;16(6):614-20. Review.
Anticorps anti-neuronaux et affections du système nerveux central : apport diagnostique et intérêt physiologique.JC Antoine, J Honnorat. Rev Neurol (Paris). 2000 Jan;156(1):23-33. Review. En français.
Les différents syndromes neurologiques sont listés ci-dessous selon la zone nerveuse qu’ils touchent :
Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux central
Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
Encéphalite limbique
Encéphalomyélite paranéoplasique (*)
Encéphalite du tronc cérébral
Opsomyoclonus paranéoplasique
Rétinopathies paranéoplasiques
Myélopathie nécrosante paranéoplasique
Syndrome de l’homme raide
Affections du neurone moteur
Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux périphérique
Pseudo occlusion gastro-intestinale chronique
Neuropathie sensitive
Neuropathies sensitives motrices
Hyperexcitabilité de nerf périphérique (neuromyotonie)
Les syndromes paranéoplasiques de la jonction neuromusculaire et du muscle
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Dermatomyosite
Myopathie nécrosante aiguë
(*) Peut inclure des symptômes cérébelleux, dysautonomique et la neuropathie sensitive
Pour une description détaillée cliquez ici
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Updated 2009-09-17