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Qu’est-ce qu’un syndrome neurologique paranéoplasique (SNP) ?
Il s’agit d’un trouble neurologique survenant chez des patients souffrant de cancer, en l’absence de complications d’origine métastatique, iatrogène, infectieuse, métabolique ou carentielle. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques peuvent toucher le système nerveux central et/ou périphérique.
Certains tableaux cliniques sont parfois évocateurs du diagnostic comme par exemple la neuropathie sensitive de Denny-Brown, l’encéphalite limbique ou le syndrome cérébelleux sub-aigu, mais la présentation initiale est parfois trompeuse.
Bien qu’il s’agisse d’une pathologie rare, l’étude des SNP est importante pour plusieurs raisons :
1. Ils sont fréquemment la cause d’un trouble neurologique sévère,
2. le diagnostic peut-être difficile car la présentation neurologique est parfois trompeuse,
3. les syndromes neurologiques paranéoplasiques peuvent se développer avant le diagnostic de la tumeur, qui peut alors être détectée à un stade précoce et être guérie par les thérapies disponibles.
4. l'étude des mécanismes physiopathologiques des SNP peut fournir des clés pour une meilleure compréhension de l'immunologie tumorale et des altérations du système nerveux dans d'autres désordres neurologiques d’origine auto-immune.
La découverte d’anticorps antineuronaux circulants chez les patients souffrant de SNP suggère l’intervention d’un mécanisme auto-immun. Ils sont dirigés contre des antigènes-cibles exprimés par la tumeur mais également contre certaines cellules du système nerveux. Il s’agit d’auto-anticorps.
La mise en évidence d’un anticorps antineuronal permet d’affirmer le caractère paranéoplasique du trouble neurologique et d’orienter la recherche du cancer. Certains patients ne présentent toutefois pas d’anticorps antineuronaux.
Plusieurs anticorps antineuronaux sont actuellement identifiés : les anti-Hu, anti-Yo, anti-CV2, anti-Ri, anti-Ma, anti-amphiphysine, anti-Tr, anti-VGKC, anti-VGCC, anti-NMDA récepteurs (liste non exhaustive). Certains anticorps permettent d’orienter la recherche d’un cancer : les anti-Yo sont fortement évocateurs d’un cancer de l’ovaire ou d’un cancer du sein alors que les anti-Hu doivent faire rechercher un cancer pulmonaire et les anti-Tr, un lymphome.
La survenue rapide d’un déficit neurologique et la présence à la ponction lombaire d’une pleïocytose lymphocytaire modérée avec hyperprotéinorachie et synthèse intrathécale d’IgG sont des arguments forts en faveur du diagnostic de SNP.
En cas de suspicion diagnostique, le bilan comprend d’une part la recherche d’autoanticorps antineuronaux dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (LCR) et d’autre part un bilan tumoral. Si le cancer est connu, le bilan doit éliminer dans un premier temps une complication tumorale comme une métastase ou une méningite carcinomateuse. Si la tumeur n’est pas connue, un bilan exhaustif à la recherche d’un cancer doit être réalisé très rapidement et régulièrement répété si celui-ci est négatif. . Plusieurs études montrent l’intérêt du PET scan dans la mise en évidence d’une pathologie tumorale.
Le Centre de Référence procure des informations sur les Syndromes Neurologiques Paranéoplasiques aux spécialistes médicaux français qui se sont engagés à améliorer les soins aux patients porteurs de maladies neurologiques liées à un cancer.
Dans cette section vous trouverez des informations sur les syndromes neurologiques paranéoplasiques, leurs symptômes cliniques et leur traitement.
Pour trouver des informations concernant les anticorps associés, cliquer ici.
Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux central
Ataxie cérébelleuse paranéoplasique
Encéphalite limbique
Encéphalomyélite paranéoplasique (PEM) (*)
Encéphalite du tronc cérébral ou rhombencéphalite
Opsomyoclonus-myoclonus
Rétinopathies paranéoplasiques
Myélopathie nécrosante paranéoplasique
Syndrome de l’Homme Raide ou stiff-man syndrome
Maladies du motoneurone (MMN)
Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux périphérique
Pseudo obstruction gastro-intestinale chronique
Neuropathie sensitive subaiguë (dite de Denny-Brown)
Neuropathies sensori-motrices paranéoplasiques
Neuromyotonie ou syndrome d’Isaacs ou Syndrome d’activité musculaire continue
Syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton
Dermatomyosite
Myopathie nécrosante aiguë
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Updated 2009-09-17